Мелореостоз — симптомы, диагностика и лечение болезни

Мелореостоз — редкое заболевание костей, которое в настоящее время диагностировано только у 400 пациентов в мире. Ученые Национального института здоровья США провели генетическое исследование костной ткани 15 больных мелореостозом из разных стран и выяснили, какая именно генетическая мутация приводит к развитию заболевания. Результаты исследования опубликованы в научном журнале Nature Communications.

Мелореостоз — симптомы, диагностика и лечение

Кости пациентов с мелореостозом с возрастом становятся массивнее и плотнее

Мелореостоз или «болезнь Лери» — это резкое уплотнение костной ткани (остеосклероз), которое вызывает избыточный рост костей, их деформацию и связанные с этими факторами боли. Заболевание является врожденным. На рентгеновских снимках пораженные мелореостозом кости выглядят, как свечи с которых оплывает воск.

С возрастом кости пациентов, имеющих это заболевание, становятся все массивнее, в отличие от большинства людей, кости которых теряют свою плотность и массу. До последнего времени причина возникновения «болезни Лери» была неизвестна.

Исследователи клинического центра Национального института здоровья США (NIH) изучили костную ткань 15-ти никак не связанных друг с другом родством пациентов с мелореостозом со всего мира.

Учеными была проведена биопсия как затронутых болезнью костей, так и незатронутых. Они хотели выяснить, мутация ли вызывает мелореостоз.

И если да, то происходит ли мутация генов во всех костных клетках больных или только в клетках аномальной костной ткани?

Доктор медицинских наук, заведующий отделением клинической и хирургической ортопедии Национального института артрита, костно-мышечной системы и заболеваний кожи (NICHD, является подразделением NIH) Тимоти Бхаттачарья сообщил, что его команда исследователей предполагала возникновение мутаций генов только внутри пораженных участков костей. Так оно в итоге и оказалось.

Мелореостоз вызван мутацией в гене MAP2K1

Проблему искали в экзоме — части генома человека, которая кодирует белки. Сравнение образцов костной ткани всех участников исследования позволило определить даже низкоуровневые мутации.

Исследование показало, что у 8 из 15 пациентов с мелореостозом наличествовали мутации в гене MAP2K1 — именно внутри участков пораженной кости. MAP2K1 отвечает за производство белка MEK1.

Ранее наукой была выяснена роль гена MAP2K1 в развитии некоторых типов злокачественных опухолей, и аномального образованию кровеносных сосудов в голове — «внутри» лица или шеи человека.

Старший автор исследования редкого костного расстройства Джоан Марини (NICHD) назвала его «захватывающим». И пояснила, что оно позволило не только выявить саму мутацию у половины пациентов, но и получить фундаментальную информацию о гене MAP2K1, мутации в котором также «виноваты» в некоторых онкологических заболеваниях.

Ученые уверены, что их исследование изменило «научный ландшафт» в своей тематике. Они предполагают, что полученные данные позволят проследить причинно-следственные связи в процессах метаболизма кости. А это в будущем поможет не только малочисленной группе пациентов с заболеванием мелореостоз, но и огромным массам людей, страдающих от остеопороза.

Мелореостоз — симптомы, диагностика и лечение

О том, как избежать болей в суставах, никто не задумывается – гром-то не грянул, зачем ставить громоотвод. Между тем от артралгии – так называется этот вид боли – страдают половина людей старше сорока лет и 90 % тех, кому больше семидесяти. Так что профилактика боли суставов – то, о чем стоит подумать.

Мелореостоз — симптомы, диагностика и лечение

Состояние человека, слаженность работы органов его тела во многом определяются  гормональным балансом. Восстановление хряща также подчинено влиянию вездесущих регуляторов жизни.

Без нормализации гормонального фона полноценная регенерация сустава невозможна.

Мелореостоз — симптомы, диагностика и лечение

Заботиться о здоровье костей актуально в любом возрасте. Для  детей это важная профилактика рахита, а для взрослых – переломов и остеопороза. Однако спектр продукции для решения этих задач, настолько широк, что потеряться и ошибиться в выборе проще простого.

Мелореостоз — симптомы, диагностика и лечение

Солнечный свет для человека – не только источник хорошего настроения, радости и счастья.

При его попадании на сетчатку глаза и кожу в организме запускается большое количество физиологических процессов, например, синтез кальциферола.

Для чего нужен витамин Д, помимо улучшения всасывания кальция? Как компенсировать его дефицит, если пребывание под ультрафиолетовыми лучами солнца нежелательно для человека?

Источник: https://osteomed.su/meloreostoz/

Мелореостоз (болезнь Роша Лери): симптомы, признаки, лечение, прогноз

Мелореостоз или так называемая болезнь Лери относится к доброкачественным дисплазиям. Проявляется состояние как врожденное и всегда в костных тканях. В результате негативных процессов происходит уплотнение пораженных элементов, из-за чего кости приобретают вид «стекающего воска».

Чаще всего можно наблюдать в области конечностей, а чуть реже – у нижней челюсти и позвоночника.

Клиническая картина

Мелореостоз — симптомы, диагностика и лечение

Обычно проявляется состояние у подростков, но могут быть обнаружены первые признаки и у детей в первые дни жизни.

Симптоматика сама по себе несколько размыта и возникает из-за компрессии мягких тканей и сопутствующих элементов.

Из-за болезни Лери происходит новообразование вещества костной ткани. в результате такого негативного воздействия линии склеивания располагаются неравномерно, а в субпериодальных отделах выражены слабо проявления гладкой резорбции костного элемента. Изменение коркового слоя, уплотнение эпифизов, мелкие губчатые кости становятся более плотными.

Корковый слой подвергается утолщению в том числе и в сторону канала с костным мозгом. В таком случае речь идет об эндостальной форме, когда идет параллельно сужение этого канала.

Если уже говорится о периостальном типе болезни Лери, то увеличение касается наружной части кости в диаметре. «Наплывы» становятся немного волнистыми, с гребневидными возвышениями и соответствующими углублениями. Но даже в таком состоянии контурирование достаточно четко выражено.

Клиническая картина заболевания

Мелореостоз — симптомы, диагностика и лечение

Причины

Причин, которые могли бы спровоцировать начало развития мелореостоза, выделить пока не удалось. Предполагается, что у ребенка в период внутриутробного развития активизируется мутировавший ген или соматические мутации. Поэтому данное заболевание условно считается неизлечимым.

Симптомы мелореостоза

Симптоматика у состояния отличается от случая к случаю. У одних больных болевой синдром невыраженный, а у других тяжело снимается даже самыми сильными анальгетиками. Чаще всего признаки заключаются в:

  • Тупых болях скелетно-мышечного типа с монотонным течением в пораженной области;
  • Деформация костей;
  • Функциональная ограниченность пораженной области;
  • Контрактуры;
  • Трофические нарушения;
  • Ограничение амплитуды движения;
  • Отек конечности;
  • Жесткость пораженной области;
  • Подкожные очаги кальцификации;
  • Разница в длине конечностей;
  • Опухание суставов;
  • Аномальное развитие мягких тканей;
  • Аномалии или даже полное отсутствие некоторых мышц;
  • Нарушение работы нервов из-за компрессии.

Но этот перечень очень вариабелен, а потому у кого-то боли будут интенсивные с ограничением движения, а у кого-то – просто дискомфортные ощущения.

Важно! Мелореостоз обычно начинает активно давать о себе знать еще в раннем детстве, вплоть до первых дней жизни.

Мелореостоз — симптомы, диагностика и лечение

Последний является золотым стандартом в диагностике. Причем в процессе нужно также провести и дифференциальную диагностику в отношении таких патологий, как:

  • Остеопойкилия;
  • Десмоидные опухоли;
  • Синдром Бушке-Оллендорфа;
  • Гемангиомы;
  • Фиброзная дисплазия;
  • Остеомиелит сифилитический;
  • Мраморная болезнь.

На МСКТ удается увидеть участки при болезни Роша Лери, у которых структура резко уплотнена. При этом форма напоминает стекающую свечу. Обычно поражаются при мелореостозе поражение отражается на коротких и длинных костях, а также на мелких костях. Чуть реже болезнь проявляется в тазовых и лопаточных частях.

Важно! При болезни Лери помимо склерозирования в области губчатого вещества также нередко отмечается и наличие гиперостоза костей.

Рентгенологическая картина при мелореостозе

Мелореостоз — симптомы, диагностика и лечение

Методы лечения

Терапия в целом носит скорее симптоматический характер. Обычно в консервативный тип воздействия включают:

  • Медикаментозное воздействием с помощью НПВС, анальгетиков и препаратов, помогающих в процессе проведения ремоделирования тканей;
  • Физиотерапию;
  • Гидротерапию;
  • Трудотерапию.

Операция назначается обычно в тех случаях, когда воздействие консервативного типа оказалось неэффективным и есть признаки перерождения тканей, либо если состояние больного значительно ухудшилось и требуется коррекция пораженной части кости.

Обезболивающие препараты

Мелореостоз — симптомы, диагностика и лечение

Чем опасно заболевание

Запущенные случаи мелореостоза чаще всего обнаруживаются костным поражением участков с признаками склеродермии. В результате также выделяют существенные деформации пораженных областей. Чем старше заболевание, тем симптоматика более выражена. В отдельных случаях больной становится инвалидом.

Прогноз

Прогнозы при проведении качественной терапии в целом считаются благоприятны. Но это касается только тех случаев, когда воздействие идет полноценное и постоянное. При отсутствии лечения же риск развития нежелательных последствий существенно возрастает. Причем они становятся необратимыми и достаточно быстро закрепляются.

Источник: http://gidmed.com/ortopediya-i-travmatologiya/sustavu-kosti/deformastya/meloreostoz.html

Мелореостоз

Мелореостоз является редким и прогрессирующим заболеванием, которое характеризуется утолщением или расширением (гиперостоз) наружных слоев костей.

Мелореостоз может затронуть как кости так и мягкие ткани.

Это расстройство доброкачественное (не раковое), но оно часто приводит к серьезным функциональных ограничениям, хронической боли, деформациям, иммобилизациям мышц, сухожилий или связок и к деформациям рук и стоп.

Мелореостоз. Причины

Точная причина развития мелореостоза неизвестна. У небольшого количества пациентов мелореостоз развивался в результате мутаций в гене LEMD3. Ген LEMD3 кодирует белок, являющийся частью ядерной мембраны. Это мембранный белок играет ингибирующую роль в формировании костной ткани.

Тем не менее, подавляющее большинство больных не имеют мутаций в гене LEMD3. Согласно одной из гипотез, мелореостоз вызывается соматическими мутациями, которые присутствуют только в пораженных тканях.

Мутации в гене LEMD3 также были связаны с другими нарушениями костей (остеопойкилия или синдром Бушке-Оллендорфа).

Мелореостоз. Похожие расстройства

Симптомы и проявления следующих расстройств могут быть аналогичны тем, которые развиваются у лиц с мелореостозом. Их сравнение может быть полезным в дифференциальной диагностике.

  • Остеопойкилия. Это расстройство является редким и доброкачественным костным расстройством. Оно характеризуется развитием круглых или овальных областей костной ткани повышенной плотности.
  • Синдром Бушке-Оллендорфа. Это редкое наследственное заболевание соединительной ткани. Оно характеризуется развитием невусов в соединительной ткани и остеопойкилией.
  • Десмоидные опухоли. Они, как правило, развиваются в волокнистой соединительной ткани организма, которая формирует сухожилия и связки. Эти опухоли (чаще всего) развиваются в руках, ногах или в животе, а также в области головы и шеи. Десмоидные опухоли могут проявлять инвазии в окружающие ткани. Их рост трудно контролировать.
  • Гемангиомы. Эти опухоли состоят из мелких кровеносных сосудов.

Мелореостоз. Симптомы и проявления

Признаки и симптомы мелореостоза включают в себя: неправильное развитие костей, в том числе корковое утолщение (на рентгене проявляется в виде «стекающих капель воска с свечи»), конечности разной длины, опухание суставов, аномалии мягких тканей, отсутствие или аномалии некоторых мышц, подкожные кальцификации и контрактуры. В результате таких нарушений, у человека происходит иммобилизация суставов, ограничение в диапазонах движений, боль и жесткость, отек конечностей и сосудистые нарушения. Реже, человек может развить тяжелые поражения костей, которые могут сжимать окружающие нервы.

Читайте также:  УЗИ стопы: что показывает и как проходит процедура

Мелореостоз, как правило, поражает один конкретный сегмент аппендикулярного скелета (руки и ноги) и, как правило, эта болезнь ограничивается одной стороной тела. Болезнь также может повлиять на осевой скелет: таз, грудная кость, ребра, реже позвоночник и череп. Симптомы могут постепенно ухудшаться с течением времени.

У детей, как правило, это состояние проявляется в виде конечностей разной длины, деформаций и контрактур суставов. У взрослых, более очевидными будут следующие знаки: боль, тугоподвижность суставов, деформации костей.

Дебют мелореостоза отмечается в раннем детстве, иногда даже в первые дни жизни.

Мелореостоз. Диагностика

МРТ является предпочтительным диагностическим инструментом. По результатам проведения МРТ у пациентов часто обнаруживаются утолщенные кости, своей формой напоминающие свечу, по которой стекает воск.

Мелореостоз. Лечение

Почти все варианты лечения этого расстройства симптоматические и поддерживающие.

Полностью эффективных вариантов лечения сегодня еще не существует, так как то, что может быть полезным для одного человека, может оказать неэффективным или даже вредным для другого.

Эти варианты лечения могут включать в себя: операции, физио и трудотерапию, гидротерапию и некоторые лекарства, которыми можно изменить процесс ремоделирования костной ткани. Управление болью может быть сложной задачей.

Источник: http://redkie-bolezni.com/meloreostoz/

Мелореостоз

Помните хит «Свеча горела…» на слова Б. Пастернака? Не менее поэтично названо и серьезное отклонение в развитии скелета – мелореостоз. В переводе с греческого языка это звучит как «стекающая кость конечности».

Мелореостоз — симптомы, диагностика и лечение

Такое название болезнь получила из-за внешнего вида поражения на рентгеновском снимке. Оно очень похоже на наплывы стекающего воска на свече. Впервые подобная аномалия была описана французским неврологом А. Лери в 1922 году.

Болезнь Лери (таково синонимическое название мелореостоза) характеризуется аномальной структурой, значительным уплотнением, гиперостозом (утолщением) и эностозом (увеличением общей массы, своеобразными узелками), который распространяется по длинной оси костей руки или ноги с одной стороны.

Этиология недуга до конца не определена, ученые связывают ее с аномальным остеогенезом.

Чаще всего зоной поражения являются нижние конечности, другие сегменты подвержены заболеванию значительно реже.

Излишнее образование компактной (очень плотной) кости, по мере интенсификации периостального или эндостального костеобразования, провоцирует развитие недуга.

Такая врожденная патология костной ткани чаще встречается у сильной половины человечества, проявляться может в любом возрасте.

Профессор А. В. Русаков классифицирует мелореостоз как врожденную тканевую дисплазию. Эта доброкачественная дисплазия, по его мнению, связана с патологическим развитием мезинхимы.

Она имеет диспластическую природу, что доказано выявляемым под микроскопом несоответствием между скоростью костеобразования и замедленной резорбцией (рассасыванием) костной ткани.

Естественное физиологическое ремоделирование скелетной системы происходит со сбоями, наблюдается недостаточная смена минеральных генераций, вызванная нарушениями в физико-химических свойствах не обновляемого долгий период времени участка скелета.

Во время детального обследования обнаруживаются новообразования на некоторых отделах опорно-двигательного аппарата, асимметричное расположение линий склеивания, минимально выраженная гладкая резорбция.

Заболевание на начальной стадии протекает скрытно, позже симптоматика данного явления выражена крайне нечетко, поэтому, как правило, его не выявляют или ставят ошибочный диагноз – ревматизм. Поводом для обращения к специалисту в большинстве случаев становятся уже вторичные деформации.

Больные долгое время могут жаловаться на тупые боли, которые имеют свойство усиливаться в ночное время, чувство хронической усталости в проблемной конечности, слабость в мышцах. Сила болезненных ощущений во многом зависит от нагрузки на участок, который беспокоит.

Интересен тот факт, что локализация болевых ощущений может распространяться на другие сегменты пораженной конечности, если происходит сдавливание сосудов и нервных окончаний. Молодые пациенты часто говорят о постоянно сопровождающем их ощущении слабости, тяжести пораженного отдела.

На фоне этого постепенно развивается контрактура (то есть тугоподвижность) близлежащих суставов, атрофия мышц. Если вовремя не были приняты никакие терапевтические методы, то появляются участки склеродермии, соответствующие поражениям кости, развиваются разные степени дефектов: укорочение, удлинение.

С возрастом клинические проявления того, что медики называют врожденная патология костной ткани, становятся более выраженными.

Мелореостоз — симптомы, диагностика и лечение

Определить наличие такого явления возможно с помощью единственного способа – рентгена. На рентгенограмме невооруженным глазом будут заметны эксцентричные области с резко уплотненной структурой, «стекающие» с вышерасположенных отрезков на нижние односторонние утолщения.

На сегодняшний день медицине не известны этиопатогенетические средства, лечение данной аномалии имеет симптоматический характер. Основная цель терапевтических воздействий – адекватное обезболивание, предотвращение контрактур и серьезных деформаций.

Если же патологических изменений в работе конечности избежать не удалось или оптимальные сроки для проведения других процедур были упущены, прибегают к хирургическому вмешательству, цель которого – по возможности восстановить нормальное функционирование пораженной зоны.

Заболевание относится к нелетальным, то есть прямой угрозы для жизни не существует, но все же следует периодически наблюдаться у ортопеда, чтобы суметь предупредить те осложнения, о которых шла речь выше.

Источник: http://medextour.com/articles/meloreostoz

Проявления, диагностика и лечение мелореостоза

Мелореостоз — симптомы, диагностика и лечениеМелореостоз – чаще врождённое и редко приобретённое заболевание скелета, которое обычно поражает верхние конечности, рёбра, или позвоночник. Основной симптом – очаг утолщения костной ткани, который напоминает наплыв на свече.

Развивается болезнь очень медленно и без выраженной симптоматики. На начальном этапе поставить диагноз невозможно, так как пациенты просто не обращаются к врачу, что связано с полным отсутствием жалоб.

Впервые заболевание начинает обращать на себя внимание при появлении шишки на кости. Сначала она имеет небольшой размер, но после начинает стремительно расти и достигает больших размеров за короткий период времени.

Второе название патологии – болезнь Лери. Развиться она может в любом возрасте, и чаще у мужчин.

Причины

Мелореостоз большеберцовой кости, позвоночника, рёбер или костей рук чаще всего является результатом генетического сбоя во время формирования плода. Сюда же можно отнести и другие провоцирующие факторы – курение или алкоголизм матери, приём некоторых препаратов, проживание в неблагоприятном экологическом районе. Всё это отрицательно сказывается на формировании костной системы плода.

Приобретённый вариант развивается в результате травм – ударов, ушибов, падений, переломов. Обычно наросты появляются на трубчатых костях недалеко от суставов.

Третий вариант – идиопатический. В этом случае шишка на кости появляются абсолютно без каких-либо причин или провоцирующего фактора.

Во всех трёх случаях симптомы будут одинаковыми. Лечение проводится вначале консервативное, но специфической терапии или профилактики до сих пор не разработано.

Симптомы

Мелореостоз протекает в несколько стадий. На начальной в районе поражённой кости появляется небольшой бугорок. Никаких жалоб у человека при этом не наблюдается и к специалисту он не обращается.

Боль начинает появляться на второй, и изредка на третьей стадии развития болезни. Появляется она после интенсивной нагрузки, а также когда нарост на кости начинает сдавливать ближайшее нервное окончание.

Вначале боль появляется только по вечерам, а затем длится всю ночь и весь день, не переставая. Чаще всего именно непреходящий болевой синдром заставляет пациента обратиться к врачу.

При прогрессировании болезни шишка начинает интенсивно расти. Боль из ноющей переходит в острую и появляются другие симптомы, включая и поражение суставов, так как нарост начинает затрагивать и их.

Болевой синдром не локализуется в какой-то одной области, а распространяется на всю руку, ногу, спину или грудь в зависимости от того, где именно протекает синдром Лери. Это связано с пережатием не только нервного окончания или нервного ствола, но и с давлением на крупные сосуды.

Последним, на что будет жаловаться пациент, будет постоянное чувство усталости, которое не проходит даже после длительного ночного отдыха. Слабость в конечности или спине нарастает, а мелореостоз переходит в хроническую форму течения.

Со временем перестают действовать и суставы, так как костный нарост полностью затрагивает и их. И пациент больше не способен самостоятельно передвигаться либо выполнять какие-то действия поражённой рукой.

На кости появляется видимый глазу нарост, который уже нельзя пропустить. Визуально кость становится короче, а сам процесс образования нароста напоминает появление стеарина на свече во время её горения.

Диагностика

Мелореостоз — симптомы, диагностика и лечение

Нередко патология затрагивает сразу несколько костей и выявляется не только в районе рук или ног, но и в области таза, грудной клетки и позвоночника. На снимке можно увидеть расплывчатое пятно вокруг кости. Оно может быть самого разного размера и охватывать большую область не только костной ткани, но и окружающих мягких тканей.

Как избавиться

На сегодняшний день лечение мелореостоза не разработано. Основная терапия проводится в зависимости от имеющихся симптомов и включает в себя приём обезболивающих и противовоспалительных препаратов. Пациенту рекомендуется активно заниматься лечебной физкультурой, избегать травм и переохлаждений.

Лекарства помогают устранить основные симптомы болезни, но никак не влияют на рост костной ткани. Если заболевание быстро прогрессирует и уже затронуло сустав, рекомендуется проведение операции.

Источник: https://vashaspina.ru/proyavleniya-diagnostika-i-lechenie-meloreostoza/

Симптомы и лечение мелореостоза

Мелореостоз – редкое заболевание, при котором костная структура одной или нескольких костей резко становится плотнее. Чаще всего от этой патологии страдают ноги или руки.

Мелореостоз — симптомы, диагностика и лечение

Впервые это заболевание описал невропатолог Лери и Жоанни, поэтому иногда его называют «болезнью Лери».

В организме по невыясненным причинам костное вещество начинает вырабатывать в избыточном количестве. Проведенные исследования не смогли окончательно выяснить механизм развития этой патологии. Есть предположения о наследственной природе заболевания.

Природа заболевания

Под микроскопом процесс выглядит как уплощение кости, которое локализуется на длинных трубчатых костях (плечевой, бедренной, большеберцовой и т.п.) и как будто стекает верху вниз, образуя при этом напластования, похожие на наплывы горящей свечки.

При гистологическом исследовании в зоне напластований находят неравномерную величину каналов остеонов, в котором структуры сформированы неправильно.

Остеоциты отличаются разной формой и размерами, по системе остеона распределены беспорядочно. У больного в этом месте отмечают новообразование костного вещества, а также то, что линии склеивания расположены неравномерно.

В субпериостальных отделах замечают слабо выраженную гладкую резорбцию кости.

Некоторые ученые относят мелореостоз к типу врожденных тканевых дисплазий из-за того, что обычно патология начинает развиваться в детстве, и точная локализация указывает на патологии развития мезенхимы.

Теорию о диспластической природе болезни, говорят несоответствия между процессами образования костей и замедленным рассасыванием. Недостаточную смену костных образований, которые необходимы для нормального моделирования органа кости свидетельствует также множество трещин в костных пластинах.

Читайте также:  Аналоги препарата Остеогенон: обзор эффективных средств

Симптомы

Больные жалуются на боли тупого характера, которые становятся сильнее в ночное время. Также интенсивность боли зависит от нагрузки на пораженный отдел конечности. Они могут проявляться не только в этом месте, но и передаваться в другие сегменты, особенно, если сдавливаются кровеносные сосуды или нервы.

Молодые люди с этим симптомов часто отмечают характерные ощущения тяжести и слабости в этой конечности, мышцы на ней атрофируются и не работают в полную силу. Постепенно ограничивается в подвижности сустав.

Если случай очень запущенный, у больного находят склеродермии, а также существенные деформации конечности.

С возрастом симптомы усиливаются.

Диагностика

Мелореостоз — симптомы, диагностика и лечениеБольшой проблемой является то, что начало развития заболевания обычно никак не проявляется. Это часто путают с другими нарушениями.

Диагноз можно точно поставить только с помощью рентгена. На нем видны участки, на которых кость сильно уплотнена. К тому же характерна форма таких образований – «стекающая».

Чаще поражаются короткие и длинные, а также мелкие кости руки и ноги. Иногда затрагиваются лопатки или кости таза. Уплотнение обычно не затрагивает всю кость, а только отдельные ее участки.

Также у больного часто отмечают гиперостоз кости.

Дифференциальный анализ проводят с гуммозным остеомиелитом, мраморной болезнью, фиброзной дисплазией.

Лечение

Полностью избавиться от этой патологии пока невозможно. Лечение заключается в том, чтобы убрать неприятные симптомы. В некоторых случаях возможно проведение операции.

При развитии конечность может потерять ряд функций, однако для жизни явной опасности нет.

Источник: https://nashynogi.ru/travmatologiya-i-ortopediya/simptomy-i-lechenie-meloreostoza.html

Симптомы склероза, диагностика и лечение

Мелореостоз — симптомы, диагностика и лечение

Описание

В медицине под склерозом понимают замену исходных тканей какого-либо органа соединительной. В результате прорастания они теряют свои уникальные свойства:

  • способность к сокращению;
  • эластичность;
  • возможность проводить электрические импульсы;
  • оказывать помощь в транспортировке микроэлементов.

Это приводит к нарушениям нормального функционирования органов и может вызвать возникновение опасных для жизни состояний.

Чаще всего склеротические процессы развиваются в:

  • стенках крупных и мелких кровеносных сосудов – атеросклероз;
  • сердечной мышце – кардиосклероз;
  • одной или обеих почках – нефросклероз;

Также состояние может развиться в легких, костной ткани и многих других органах.

В большинстве случаев склероз не является первичным заболеванием, его возникновение служит проявлением основной патологии. Среди пациентов в возрасте до 30 лет болезнь чаще всего выявляется у женщин, к 50 годам соотношение заболевших выравнивается.

Причины

К причинам развития склероза относится множество факторов, зависящих от основного заболевания. Различают модифицированные и немодифицированные причины развития патологии.

К немодифицированным относят те обстоятельства, на которые невозможно оказать влияние:

  • пол – в молодом возрасте женщины болеют склерозом чаще мужчин;
  • генетическая предрасположенность – наличие иммунных, сосудистых или других патологий. При этом сам склероз по наследству не передается;
  • возраст человека – заболевание диагностируется преимущественно у лиц старше 60 лет;
  • место постоянного проживания – в южных широтах болезнь выявляется реже, чем в северных.

К модифицированным (поддающимся изменению и лечению) принадлежат:

Симптомы

Внешние проявления болезни зависят от основного заболевания. В большинстве случаев у пациентов отмечаются:

Со стороны костно-мышечной системы:

  • мышечные спазмы;
  • потеря координации;
  • слабость.

Данные нарушения фиксируются у 50% пациентов с различными формами склероза.

Нарушения центральной нервной системы проявляются в:

  • повышенной утомляемости;
  • резкой смене настроения;
  • длительном пребывании в состоянии депрессии;
  • нарушениях когнитивной сферы – ухудшение памяти, снижение работоспособности и скорости принятия решений.

Со стороны органов зрения фиксируются:

  • непроизвольные движения глаз значительной частоты – нистагм;
  • заболевания периферической нервной системы органов зрения;
  • нарушение двигательной функции глазных мышц, проявляющееся в раздвоении предметов.

Со стороны кишечника могут возникать:

  • диарея или запор;
  • недержание фекалий или газов на поздних стадиях развития болезни.

Нарушения в функционировании мочеполовой системы проявляются в:

  • недержании мочи;
  • нарушении половой функции.

Также пациенты предъявляют жалобы на затруднения при глотании пищи, нарушения артикуляции. На поздних стадиях возможно значительное снижение интеллекта.

Классификация

Специалисты выделяют несколько разновидностей склероза:

  • рассеянный – характеризуется множественным поражением миелиновой оболочки спинного и головного мозга, что приводит к возникновению патологий различных отделов нервной системы. Разрушение миелина провоцирует снижение скорости прохождения нервных импульсов и полную атрофию оставшихся без оболочки нервных клеток. Проявления рассеянного склероза могут наблюдаться у людей в возрасте от 15 до 45 лет. Его типичными симптомами являются:
    • мышечная атрофия при наличии ощущения полноты сил;
    • спазмы мышц, тик;
    • тремор конечностей;
    • изменение чувствительности кожных покровов;
    • недержание кала и мочи;
    • утрата остроты зрения;
    • эмоциональная неустойчивость;
    • снижение интеллекта.
  • субхондральный – проявляется дегенеративными процессами в хрящевой ткани суставов, которая обеспечивает их подвижность. Повреждения хрящей приводят к изменению структуры костей и образованию наростов – остеофитов. Их разрастание вызывает закрытие просветов между элементами сустава, что провоцирует разрушение костей, сдавливание нервных окончаний и вызывает нестерпимую боль. Патологии подвержена хрящевая ткань преимущественно нижних конечностей и позвоночника. Чаще всего заболевание встречается у мужчин старше 50 лет;
  • боковой амиотрофический – является неизлечимой патологией, поражающей центральную нервную систему. При этом постепенная деградация охватывает головной и спинной мозг, что постепенно приводит к поражению двигательных нейронов и, соответственно, к параличу и полной атрофии мышц. На ранних стадиях у пациентов наблюдаются мышечная слабость, судороги, непроизвольное подергивание мышц, затрудненная речь. Позднее утрачивается способность самостоятельно передвигаться, возникают проблемы с дыханием. Смерть наступает от полного отказа дыхательной мускулатуры;
  • туберозный – характеризуется возникновением множества доброкачественных опухолей в различных органах человеческого организма. Чаще всего наросты возникают в коре головного мозга, что провоцирует развитие эпилепсии и снижает уровень интеллекта. Нередко новообразования выявляются в сердце, легких и почках.
  • атеросклероз – хроническое заболевание артерий, проявляющееся отложением холестериновых и липопротеидных бляшек в просветах сосудов. Это ведет к разрастанию соединительной ткани и постепенно приводит к полной закупорке сосуда. Поражение коронарных артерий приводит к ишемической болезни сердца, артерий конечностей – к перемежающейся хромоте и, впоследствии, к гангрене, церебральных сосудов – к инсульту или ишемии головного мозга.
  • кардиосклероз – патологическое состояние, характеризующееся замещением нормальной мышечной ткани сердца соединительной. Являясь жесткой и неэластичной, она провоцирует утрату сердечной мышцей способности сокращаться. При этом также поражаются сердечные клапаны. Умеренно выраженная патология протекает бессимптомно. Позднее у пациентов могут наблюдаться аритмия, учащенное сердцебиение, возникает одышка, отеки, частые боли в сердце;
  • нефросклероз проявляется замещением ткани почки соединительной. При этом отмечается уменьшение размеров органа, нарушается его нормальное функционирование, вплоть до полного отказа. Основными симптомами являются: учащенное мочеиспускание, увеличение объема выводимой мочи, наличие в ней крови, постоянные тянущие боли в пояснице, повышенное давление;
  • цирроз – заболевание печени, при котором исходная ткань почки необратимо замещается соединительной тканью. При этом орган может увеличиваться либо уменьшаться в размерах. Чаще всего развивается на фоне длительного злоупотребления алкоголем или как следствие перенесенных гепатитов, особенно В и С. К типичным симптомам относят: повышенное давление, снижение массы тела, боль в животе, метеоризм, увеличение и деформация печени;
  • мелореостоз – патология, проявляющаяся аномальным развитием костной ткани в виде ее значительного уплотнения. Чаще всего поражает верхние либо нижние конечности, реже – позвоночник, нижнюю челюсть. Пациенты жалуются на болевые ощущения, иногда фиксируется деформация костей;
  • склеродерму – заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением мелких сосудов и разрастанием вокруг них фиброзных клеток. Этот процесс приводит к утолщению стенок сосудов и утрате ими эластичности, что провоцирует нарушение нормального функционирования органов.

Диагностика

Выявление и диагностика болезни сопряжена с определенными сложностями. В зависимости от ее разновидности у пациента могут наблюдаться различные клинические проявления.

Постановка диагноза производится на основании тщательного сбора анамнеза и совокупности ряда лабораторных исследований. В первую очередь требуется проведение:

  • биохимического анализа крови;
  • общих исследований крови и мочи;
  • магнитно-резонансного обследования, позволяющего выявить очаги поражения миелиновых оболочек нервных волокон.

При необходимости может быть рекомендована дополнительная консультация профильного специалиста и исследование спинномозговой жидкости.

Лечение

В настоящее время не существует универсального средства, гарантирующего полное излечение от склероза и способного восстановить разрушенную миелиновую оболочку и увеличить скорость нервных реакций. Специалистами рекомендовано использование комплексной терапии, направленной на:

  • уменьшение воспалительных процессов;
  • облегчение симптомов;
  • купирование рецидивов;
  • ограничение избыточных иммунных реакций.

Специалистами активно используются:

  • иммуномодуляторы, призванные поддержать нормальное функционирование иммунной системы;
  • противовоспалительные препараты нестероидного типа;
  • мочегонные средства – оксибутинин;
  • ноотропы – медикаменты, оказывающие воздействие на психические функции и стимулирующие улучшение памяти и восстановление когнитивных функций;
  • лекарства, направленные на снижение гипертонуса мышц – баклофен, тизанидин;
  • успокоительные средства и антидепрессанты – парокситин, флурксетин;
  • витамины группы В при нарушении координации движений и треморе конечностей.

Особенно важен длительный курс лечения витамином В12, участвующим в синтезе миелина. Продолжительность приема определяется врачом и может превышать 6 месяцев.

Для контроля течения болезни и предотвращения ее рецидивов неврологи рекомендуют прием:

  • интереферонов бета 1а (митоксантрон, финголимод) и 1b (бетаферон, эктавиа);
  • ацетата глатирамера (глатират, копаксон).

Хорошие результаты в лечении рассеянного склероза показывают препараты ребиф и авонекс, препятствующие возникновению рецидивов болезни. Для восстановления двигательных функций рекомендован прием далфампридина (ампира).

Схема приема препаратов разрабатывается лечащим врачом и должна строго соблюдаться пациентом. Множество противопоказаний и возможность развития побочных эффектов способны оказать негативное влияние на течение болезни.

Соблюдение диеты повышает эффективность превентивной терапии. Из рациона необходимо полностью исключить продукты с высоким содержанием холестерина и дополнить его рыбой, свежими овощами и фруктами. Отказ от курения и алкоголя также способствует приостановке развития склеротических процессов.

В отдельных случаях врачами рекомендуется оперативное вмешательство. Для облегчения состояния пациента и купирования проявлений иммунных атак может быть удалена селезенка и вилочковая железа, произведена пересадка костного мозга.

Народные рецепты

  • Лечебными средствами для таких больных считаются варенья из аира и из длинного перца. Также можно в равных частях взять ладана, клубней сыти, белый перец, шафран. Все это замешивают на меду и употребляют в день. Страдающим склерозом рекомендуется включить в рацион питания как можно больше яблок, сырых и вареных овощей: свеклы, моркови, редиса, репы, капусты, огурцов, сладкого перца, баклажанов, а также различных блюд из тыквы.
  • Цветы арники (1 чайная ложка), трава тысячелистника (1 столовая ложка). Стакан настоя выпить в течение дня глотками;
  • Плоды тмина (1 чайная ложка), листья барвинка малого (1 чайная ложка), корень боярышника (1 столовая ложка). Настой принимать по 2 стакана в день;
  • Цветки боярышника (1,5 чайной ложки), трава омелы белой (1,5 чайной ложки), листья барвинка малого (1,5 чайной ложки), трава тысячелистника (2 чайные ложки). Стакан настоя выпить в течение дня (лечение в продолжение месяца).
  • Смешать сок редьки с медом (1:1), принимать по 1-2 столовые ложки. Дневная доза составляет 1/2 стакана смеси в начале профилактического курса и 2 стакана – в его конце. Детям давать по 1-2 чайных ложки 2-3 раза в день. Курс рассчитан на 1 месяц и проводится 1-2 раза в год.
  • 350 г чеснока пропустить 2 раза через мясорубку, залить 200 г спирта; настоять в темном месте 10 дней, профильтровать. Пить по 20 капель 2-3 раза в день за 30 минут до еды с молоком. Курс лечения 1 раз в 5 лет.
  • 200 г коры рябины кипятить на малом огне в течение 2 часов в 0,5 л воды. Принимать за полчаса до еды по 1 столовой ложке 3 раза в день.
  • Весьма полезно принимать 1/4 стакана сока красной смородины за полчаса до еды.
  • Спелые и высушенные плоды лимонника китайского настаивать на водке 1:5 в течение 10 дней. Принимать по 20-30 капель 2 раза в день утром и в обед перед едой. Курс 20-25 дней.
Читайте также:  Обезболивающие при невралгии: таблетки, уколы, мази и свечи

Прогноз

Врачи с осторожностью делают прогнозы для пациентов с диагностированным склерозом. При раннем выявлении болезни и своевременно начатом лечении продолжительность жизни человека после возникновения первых симптомов может превышать 40 лет.

Однако развитие такой разновидности склероза как боковой амиотрофический в большинстве случаев приводит к смерти пациента в течение 5 лет с момента выявления патологии.

Отсутствие надлежащего лечения вызывает быстрое прогрессирование болезни и нарушение деятельности всех органов человеческого организма.

Наиболее благоприятный прогноз дается врачами:

  • для женщин;
  • при выявлении патологии до 30-летнего возраста;
  • при наличии продолжительных интервалов между рецидивами.

Здоровый образ жизни, достаточная двигательная активность и регулярная диспансеризация позволяют значительно снизить риск развития болезни.

Источник: https://nmedik.org/skleroz.html

Лечение мелореостоза

Мелореостоз — симптомы, диагностика и лечение

Под термином «мелореостоз» понимается доброкачественное врожденное заболевание, для которого характерно уплотнение костной ткани. Чаще всего местом локализации патологии выступают кости, формирующие нижние или верхние конечности. Кости черепа, позвоночника, таза и др. поражаются значительно реже.

Мелореостоз может дать о себе знать в любом возрасте. Как правило, мелореостозом страдают лица мужского пола. В настоящее время этиология заболевания остается для человечества загадкой.

Симптомы мелореостоза

Заболевание в течение длительного времени часто протекает без каких-либо симптомов. С развитием патологических изменений в пораженной части конечности начинает чувствоваться боль. В редких случаях она является мучительной и сильной. В основном боль является умеренной (тупой, глухой) ее интенсивность возрастает в ночное время. Постепенно кость деформируется, удлиняясь или укорачиваясь.

При мелореостозе поражается не вся кость, а лишь ее часть (фрагменты кости вдоль длинной оси). Характерный симптом мелореостоза, который выявляется при рентгенографии – наличие продольных прерывистых или сплошных линий, указывающих на уплотнение костной ткани (изображение на рентгенограмме можно сравнить со свечой, с которой стекает воск).

Для уплотненной кости характерна неправильная архитектоника (такой же симптом может наблюдаться при мраморной болезни). В некоторых случаях надкостница не изменяется. Имеется довольно много незрелого костного вещества. Кроме того, при мелореостозе наблюдается атрофия костного мозга. Его замещает волокнистая соединительная ткань.

Иногда больные жалуются лишь на возникновение усталости в конечности. Кому-то пораженная конечность кажется тяжелой по сравнению с парной здоровой конечностью. Также пациенты жалуются на тугоподвижность суставов конечности, которая пострадала от мелореостоза; это объясняется отложением костного вещества в области суставов.

Состав крови вследствие болезни не меняется, никаких отклонений от нормы нет. Обмен веществ тоже остается нормальным.

Диагностика и лечение мелореостоза

При мелореостозе может быть проведено гистологическое исследование, но оно не покажет ничего особенного, кроме склероза пораженных костных участков. Точный диагноз можно поставить благодаря рентгенологическому исследованию. На рентгенограмме очень хорошо заметны места с уплотненной структурой.

Зачастую больные долго не чувствуют болезни, так как первое время патология вообще не дает о себе знать. На возникающие боли люди тоже не обращают внимания, думая, что ничего страшного им не угрожает. Часто люди терпят дискомфортные ощущения на протяжении многих лет.

Подобное поведение является неправильным. Боли являются сигналом патологических процессов, протекающих в организме. Чем раньше будет назначено лечение, тем быстрее можно будет избавиться от изнуряющих болей и других негативных симптомов, вернуться к нормальной жизни.

Поскольку заболевание достаточно редкое, правильно диагностировать мелореостоз может лишь врач, обладающий высокой квалификацией.

Лечение мелореостоза является симптоматическим. Возможно лечение патологических изменений хирургическим способом, для этого должны иметься клинические показания. В основном прогноз при данном заболевании благоприятен.

Источник: http://dr-kazansky.com/lechenie-v-izraile/articles/lechenie-meloreostoza/

Лечение мелореостоза

Мелореостоз (можно также встретить название «болезнь Лери» или «ризомономелореостоз») – это врожденное доброкачественное заболевание, которое связано с уплотнением костной ткани. Обычно данная патология локализуется в области костей, которые формируют нижние или верхние конечности. Другие кости, такие как кости таза, позвоночника или черепа, поражаются гораздо реже.

Данное заболевание может проявиться в любом возрасте. Также замечено, что мелореостоз чаще всего выявляется у мужчин. Причины отклонения до сих пор точно не установлены.

Симптомы мелореостоза

Первоначально патология имеет бессимптомное течение. Это может длиться достаточно долго. Затем человек начинает жаловаться на боль в пораженной конечности, иногда боль может быть очень мучительной и сильной.

Но, как правило, пациент описывает ее как умеренную, тупую и глухую, обостряющуюся по ночам. Со временем кость начинает деформироваться: укорачивается или, напротив, удлиняется.

Важная особенность заключается в том, что поражаются только некоторые фрагменты скелета.

Один из характерных признаков заболевания хорошо виден на рентгенографии: на кости различаются прерывистые продольные или сплошные линии, которые и говорят об уплотнении костной ткани. Фактически кость похожа на свечу, по которой стекает воск.

Также уплотненная кость имеет неправильную архитектонику. В редких случаях надкостница не видоизменяется. Иногда можно обнаружить незрелое костное вещество в большом количестве.

Кроме этого, атрофируется костный мозг, который замещается волокнистой соединительной тканью.

Иногда симптоматика выражена слабо, и пациент жалуется только на непривычную усталость в руке или ноге. Он может охарактеризовать конечность как более тяжелую по сравнению со здоровой.

При этом больной человек отмечает тугоподвижность суставов, которая связана с отложениями костного вещества в этой области.

В некоторых случаях больной с подобной патологией обращается к врачу в связи со вторичной деформацией пораженной части тела.

Костная ткань, соседствующая с пораженными участками, имеет нормальную структуру. В отдельных ситуациях здесь обнаруживается слабо выраженный остеопороз. Состав крови и обмен веществ остаются нормальными.

Особенности диагностики и лечения мелореостоза

Гистологическое исследование при данной патологии, как правило, не показывает никаких изменений, кроме склеротических областей в пораженных костях. Как уже было сказано выше, весьма результативной оказывается рентгенография. На рентгеновском снимке без проблем можно различить ткань с характерной уплотненной структурой.

К сожалению, многие пациенты долгое время не обращают внимания на боль в конечностях и не придают ей должного значения. Иногда человек терпит дискомфорт в течение многих лет.

Очевидно, что такая тактика поведения является неправильной, поскольку боль всегда говорит о наличии патологического процесса в организме.

Чем раньше будет выявлена патология и назначено лечение, тем быстрее можно избавиться от симптомов и вести привычную активную жизнь.

Лечение патологии симптоматическое. Специалист может назначить обезболивающие препараты. Консервативная терапия связана с профилактикой контрактур, а в случае необходимости направлена на компенсацию удлинения конечности.

Если выявляется деформация, которая препятствует нормальному функционированию конечности, рекомендовано проведение операции. Прогноз по заболеванию при условии своевременного лечения благоприятный.

Источник: http://ilyssamed.ru/lechenie-meloreostoza/

Лери болезнь (мелореостоз)

Очень редкая аномалия развития, обусловленная избыточным развитием костной ткани в более или менее распространенных участках костей конечностей. Мелореостоз проявляется чаще всего у подростков либо молодых людей в виде небольших локальных болей и ощущений чувства тяжести в конечностях.

Отмечается новообразование костного вещества, неравномерное расположение линий склеивания и слабо выраженные в субпериостальных отделах явления гладкой резорбции кости.

Измененный корковый слой, а также уплотненные эпифизы и мелкие губчатые кости приобретают плотность слоновой кости.

Корковый слой утолщается как в сторону костномозгового канала (эндостальная форма), в большей или меньшей степени суживая его, так и наружу (периосталь-ная форма), возвышаясь над нормальным уровнем кости и увеличивая этим ее наружный диаметр. Поверхность «наплывов» слегка волниста, с гребневидными возвышениями и углублениями, но всегда резко контурируется.

Клиническая картина

Больных беспокоят, как правило, тупые боли, усиливающиеся по ночам. Интенсивность болей зависит от нагрузки на пораженный сегмент конечности.

Боли локализуются не только в месте поражения конечности, но могут иррадиировать в другие ее сегменты, особенно при сдавлении сосудистых и нервных образований.

Для больных молодого возраста характерны неопределенные ощущения тяжести, слабости пораженной конечности, атрофия ее мышц, позднее присоединяется тугоподвижность одного или нескольких суставов, постепенно прогрессирующая.

В запущенных случаях обнаруживаются соответственно костным поражениям участки склеродермии, а также деформации конечностей различной степени. Чем больной старше, тем клин, картина М. выраженнее. В связи с нечетким и неопределенным симптомокомплексом М. начало заболевания обычно установить не удается либо долгое время ошибочно диагностируются ревматизм или другие заболевания.

Диагностика

При МСКТ видны участки резко уплотненной структуры, расположенные так, что создается впечатление о якобы происшедшем «стекании» остеосклеротических масс кости с вышерасположенных на нижерасположенные отделы. Поражаются преимущественно длинные и короткие, а также мелкие кости конечности , реже лопатки и тазовые кости.

Уплотнение структуры наблюдается не на всем протяжении пораженной кости, а на определенном ее участке, преимущественно эксцентрично.

Помимо склерозирования губчатого вещества кости, при М. нередко наблюдается гиперостоз пораженных костей.

Источник: https://radiographia.info/article/leri-bolezn-meloreostoz

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector